Hodgkinlymfoom

Lymfklieren komen overal in het lichaam voor. Deze klieren zitten in de hals, oksels, langs de luchtpijp, bij de longen, darmen en liezen en ook in de buikholte en bekkenstreek. Lymfklieren werken als 'filters'. Ze maken ziektekiemen, bacteriën en virussen onschadelijk. Dat gebeurt met behulp van lymfocyten (een soort witte bloedcellen) die voor de afweer zorgen. Deze worden aangemaakt in het beenmerg. Een kwaadaardige, onge­remde celdeling van de lymfocyten in de lymfklier vormt lymfklierkanker. 

Vaak begint het hodgkinlymfoom in de lymfklieren in de hals. Soms in de milt, het beenmerg of de lever, omdat deze organen ook onderdeel zijn van het lymfstelsel. De ziekte kan zich via de lymfvaten verspreiden naar nabijgelegen lymfklieren. Pas later gaan kwaadaardige cellen naar verder weg gelegen klieren. Zelden (en dan pas in een vergevorderd stadium van de ziekte) kan het hodgkinlymfoom in de bloedbaan terechtkomen en zich van daaruit uitbreiden naar andere organen in het lichaam.  

Komt het hodgkinlymfoom vaak voor?  

De afgelopen jaren is het aantal patiënten met het hodgkinlymfoom licht gestegen. In 2000 waren er 375 nieuwe patiënten, in 2017 waren dit er 450. De ziekte kan op iedere leeftijd voorkomen, maar er zijn twee leeftijds­groepen waarbij het hodgkinlymfoom vaker voorkomt: jongeren van ongeveer 20 tot 40 jaar (75 - 80% van alle patiënten) en mensen ouder dan 55 jaar (20 - 25% van alle patiënten). De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.  

Risicofactoren  

Over de oorzaak van het hodgkinlymfoom is niets bekend. Er zijn wel risicofactoren, zoals leeftijd en geslacht (zie de alinea hierboven). Ook loop je een iets hoger risico op hodgkin als je een naast familielid hebt met hodgkin of non-hodgkin, wanneer je een infectie met het Epstein-Barr-virus hebt doorgemaakt of wanneer er sprake is van een verzwakt immuunsysteem.

Webinar Hodgkin- en agressief non-hodgkinlymfoom

Kijk hier het webinar terug over hodgkin- en agressief non-hodgkinlymfoom dat op 22 januari 2021 werd gehouden.

Een van de eerste symptomen van het hodgkinlymfoom is meestal een zwelling in een of meer lymfklieren. In veel gevallen zit deze zwelling in de hals of in de oksels. De vergrote lymfklieren doen meestal geen pijn, maar kunnen gevoelig zijn als je erop drukt. Ook kun je een zwelling krijgen in de lymfklieren tussen de longen. Zo'n zwelling veroorzaakt klachten zoals benauwdheid en pijn rondom het borstbeen. Vaak gaat dit gepaard met gewichtsverlies en gebrek aan eetlust, zware of aanhoudende vermoeidheid, nachtzweten, jeuk over het hele lichaam en perioden van koorts afgewisseld met een normale lichaamstemperatuur.  

Sommige patiënten krijgen pijn bij het drinken van alcohol, op de plek van de aangetaste lymfklieren. Ook een opgezette milt kan een symptoom zijn van het hodgkinlymfoom. De ongeremde celdeling tast de lymfocyten aan, waardoor deze het afweersysteem niet meer goed ondersteunen. Hierdoor heb je een grotere kans op infecties.  

Wanneer welke klachten en symptomen optreden is verschillend: de ene patiënt heeft alleen lymfklierzwellingen, terwijl de ander met gewichtsverlies en vermoeidheid kampt, maar geen lymfklierzwelling voelt.  

Een zwelling van een lymfklier kan overigens ook ontstaan door een ontsteking. De zwelling gaat dan na een tijd vanzelf weer weg. Als een zwelling langer dan twee weken aanhoudt, is het raadzaam om de huisarts te bezoeken.

Als je met een of meer symptomen van lymfklierkanker de huisarts bezoekt, zal deze je eerst lichamelijk onderzoeken. Meestal laat de huisarts ook het bloed onderzoeken. Afwijkende resultaten van deze onderzoeken kunnen uitwijzen dat verder onderzoek nodig is. De huisarts verwijst dan meestal naar een internist. Om vast te stellen of inderdaad sprake is van lymfklierkanker kan de internist de volgende onderzoeken (laten) uitvoeren:  

• Echografie
  Met een echografie wordt de aard en omvang van afwijkingen bepaald.
• Punctie van een gezwollen lymfklier
  Bij een punctie zuigt de arts met een dunne, holle naald weefsel en cellen uit een gezwollen lymfklier. Een onderzoek naar dit weefsel moet duidelijk maken wat de lymfklierzwelling veroorzaakt.
• Biopsie van een gezwollen lymfklier
  Hierbij verwijdert de arts (een stukje van) een gezwollen lymfklier om vast te stellen of er wel of geen sprake is van lymfklierkanker. Afhankelijk van de plek in het lichaam vindt een biopsie plaats onder plaatselijke verdoving of onder algehele narcose. Onderzoek van het biopt is de enige manier waarop met zekerheid is vast te stellen dat het om lymfklierkanker gaat en met welke precieze vorm van lymfklierkanker je te maken hebt.   

Verder onderzoek

Als er sprake is van lymfklierkanker, is verder onderzoek nodig om de uitgebreidheid (stadium) van de ziekte te bepalen. Je krijgt daarvoor een PET-CT-scan. Kankercellen hebben een verhoogde stofwisseling, waardoor ze veel suiker verbruiken. De arts maakt hier tijdens een PET-scan gebruik van: hij dient radioactief suiker toe via een infuus. Dit radioactieve suiker wordt door de kankercellen op dezelfde manier opgenomen als suiker. Zo kan de arts zien waar de actieve lymfomen zich bevinden. 

Spanning en onzekerheid 

Totdat de diagnose definitief is heb je vast veel vragen over je ziekte, die de arts nog niet kan beantwoorden. Dat kan spanning en onzekerheid met zich meebrengen, zowel bij jou als bij je naasten. Het helpt als je weet wat er bij de verschillende onderzoeken gaat gebeuren. Die informatie krijg je niet altijd vanzelf. Vraag er daarom naar op de afdelingen waar de verschillende onderzoeken plaatsvinden. Stel ook je ongerustheid aan de orde als je met je dokter praat. Je kunt ook via Hematon contact opnemen met lotgenoten om over je zorgen te praten.

Diagnose  

Uit de onderzoeken wordt een diagnose vastgesteld. Bij deze diagnose wordt op basis van het soort lymfklierkanker en het stadium van de ziekte een geschikte behandeling bepaald.  

Het hodgkinlymfoom kent verschillende ziektestadia:  

• In stadium I is één lymfkliergebied aangedaan.
• In stadium II zijn twee of meer lymfkliergebieden aangedaan aan dezelfde kant van het middenrif.
• In stadium III zijn lymfkliergebieden aangedaan boven én onder het middenrif.
• In stadium IV is de ziekte uitgebreid naar organen zoals de longen, de lever, het beenmerg of de huid.  

Aan het stadium wordt vervolgens een letter toegekend:  

• A: er zijn geen algemene ziekteverschijnselen.
• B: de patiënt heeft last van koorts, gewichtsverlies of nachtzweten. Er kunnen ook andere klachten optreden, zoals ernstige jeuk, of pijn bij het drinken van alcohol. Deze klachten passen bij de ziekte, maar worden niet als B-symptomen beschouwd.

Nederland kent een systeem met tien expertisecentra. Elk ziekenhuis kan een centrum raadplegen voor overleg en advies over hematologische zorg. Bij hodgkinlymfoom zou dat zeker moeten gebeuren, omdat het om een zeldzame aandoening gaat. Als er overleg is geweest met een expertisecentrum, wordt in het patiëntendossier aangegeven met wie en wanneer dat is gebeurd en wat de uitkomsten waren. De hematoloog zal je de resultaten van deze consultatie mededelen. Doet hij dat niet uit zichzelf, vraag er gerust naar.

Behandelplan  

Als eerste wordt er een behandelplan opgesteld. Dat gebeurt op grond van richtlijnen die de hematologen in de Stichting Hemato-oncologie voor volwassenen in Nederland (HOVON) afgesproken hebben. Ook kijken ze naar je leeftijd en conditie, de aanwezige risicofactoren en het stadium van de ziekte. Risicofactoren zijn een verhoogde bloedbezinking, een grote kliermassa achter het borstbeen en meer dan twee of drie aangedane lymfklierregio’s.  

De behandeling van een hodgkinlymfoom is vrijwel altijd gericht op genezing (curatieve behandeling). Mocht genezing niet meer mogelijk zijn omdat de ziekte ook na behandeling diverse keren weer teruggekeerd is, dan zul je meestal een behandeling krijgen die de klachten vermindert en de ziekte remt (palliatieve behandeling).  

Het behandelplan wordt vastgesteld in nauwe samenspraak tussen behandelend hematoloog en jou als patiënt. Zo'n behandelplan is heel belangrijk en het gesprek erover tussen behandelaar en patiënt nog belangrijker. Realiseer je voortdurend dat het over jou gaat, dat je dus ook wat te zeggen en te beslissen hebt. Laat je goed informeren, stel vragen en laat de hematoloog niet weggaan voordat je een duidelijk beeld hebt van wat er komen gaat. En spreek anders af om er snel nog eens over te praten, zodat je tijd hebt erover na te denken en er met anderen over te praten.

Behandelingen

Als hodgkinlymfoompatiënt kun je (één of een combinatie van) de volgende behandelingen krijgen:  

Chemotherapie  

Dit is een behandeling met medicijnen die cellen doden of celdeling remmen. Chemotherapie wordt vaak via een infuus de bloedbaan ingebracht. Hierdoor kan de chemotherapie op bijna alle plaatsen in het lichaam kankercellen doden of remmen. Nadeel hiervan is wel dat chemotherapie ook goede cellen doodt. Chemotherapie wordt vaak toegediend als kuur: je krijgt bijvoorbeeld iedere week of iedere twee weken één keer chemotherapie. Meestal krijg je verscheidene chemo­kuren achter elkaar. Welk soort chemotherapie je krijgt en hoeveel kuren is afhankelijk van het stadium van de ziekte en de risicofactoren.  

De belangrijkste bijwerkingen van chemotherapie zijn misselijkheid en braken. Daarnaast kun je last krijgen van haarverlies, vermoeidheid en een verminderde aanmaak van gezonde bloedcellen, waardoor je tijdelijk minder weerstand hebt tegen infecties. Je dokter of verpleegkundige zal je meer vertellen over de bijwerkingen die je kunt krijgen, en wat ertegen te doen is.  

Bestraling

Bij een bestraling (ook wel radiotherapie genoemd) vernietigt straling de kankercellen. Bestraling is een plaatselijke behandeling: alleen het deel van het lichaam met de tumor krijgt de straling. Het voordeel hiervan is dat goede cellen zo veel mogelijk gespaard blijven. De artsen bepalen nauwkeurig hoe de straling toegediend wordt, hoeveel behandelingen nodig zijn en de sterkte van de straling. 

Stamceltransplantatie  

Een mogelijke behandeling is stamceltransplantatie. Hierbij krijg je stamcellen toegediend. Je arts beoordeelt of deze behandeling geschikt voor je is, welke voorbehandeling (conditionering) je nodig hebt en welke nazorg voor jou het beste resultaat zal opleveren. Er zijn twee vormen van stamceltransplantatie:  

• autologe stamceltransplantatie, waarbij je eigen stamcellen worden geoogst en later worden teruggegeven;
• allogene stamceltransplantatie, waarbij stamcellen bij een donor worden geoogst die je daarna krijgt toegediend.  

Immuuntherapie  

Hodgkinlymfoomcellen hebben vaak een speciaal kenmerk op hun cel-oppervlak, te weten CD30. Vrij recent is een vorm van immuuntherapie ontwikkeld (brentuximab vedotin) die zich speciaal richt op deze CD30- kenmerkende cellen.  

Nieuwe ontwikkelingen

Daarnaast zijn er nieuwe medicijnen beschikbaar die het immuunsysteem van patiënten ondersteunen bij het actief 'opruimen' van het hodgkinlymfoom. Deze medicijnen, genaamd nivolumab of pembrolizumab, zijn er voor patiënten waarbij het hodgkinlymfoom terugkomt nadat ze zijn behandeld met brentuximab vedotin en een stamceltransplantatie.

Mantelveldbestraling

Mantelveldbestraling is een vorm van bestraling die jaren geleden gegeven werd aan lymfklierkankerpatiënten. Patiënten die mantel­veldbestraling ondergingen, kunnen jaren later allerlei klachten ondervinden. Lees meer over mantelveldbestraling.

Dankzij de medische ontwikkelingen heb je als hodgkinpatiënt een gunstige overlevingskans. Deze is de afgelopen jaren flink toegenomen. Tussen 1989 en 1994 was 76% van de patiënten na vijf jaar nog in leven. Tussen 2001 en 2005 nam dit toe naar 81%. Tussen 2005 en 2015 is de kans om na vijf jaar nog in leven te zijn gestegen naar 89%. Je overlevingskans hangt niet alleen af van de soort behandeling die je krijgt, maar is ook afhankelijk van je leeftijd, je conditie en het stadium van de ziekte.

Deze cijfers zijn gemiddelden en zeggen nog niet zoveel over de individuele patiënt. Jouw vooruitzichten kunnen beter zijn dan dit gemiddelde, maar helaas ook slechter. Echter, overlevingscijfers zijn per definitie altijd cijfers uit het verleden. Verbeteringen die vandaag worden ingevoerd leiden pas over jaren tot aangepaste overlevingscijfers. 

Late effecten

Bestraling, chemotherapie, miltverwijdering en stamceltransplantatie kunnen ook op langere termijn klachten geven. Er zijn speciale BETER-poliklinieken waar ex-hodgkinpatiënten, die minimaal 5 jaar lymfoomvrij zijn, terecht kunnen voor een nazorgprogramma.
 

Als er op dit moment onderzoeken zijn naar nieuwe behandelingen, tref je hieronder deze studies aan. Klik op de tegel voor meer informatie over het onderzoek.

Wil je alle studies bekijken, ook die die zijn gepland, (tijdelijk) gesloten, of zijn gearchiveerd, kijk dan op onze themapagina Studies en trials.

Meer informatie over de opzet en organisatie van studies, maar ook reeds beëindigde studies is te lezen op de website van stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland (HOVON).